Lezione magistrale a Palazzo Rocca Saporiti: la Sclerodermia, una malattia ancora misteriosa

Si è svolta ieri pomeriggio, 18 febbraio, a Palazzo Rocca Saporiti l’attesa lettura magistrale del Reumatologo americano Prof. Thomas Medsger dell’Università di Pittsburgh (Pennsylvania) in collaborazione con il dott Carlo Salvarani, direttore del Reparto di Reumatologia dell’Arcispedale Santa Maria Nuova.
La Sclerodermia e le terapie che ad essa si possono applicare sono state l’oggetto della trattazione. Il Prof Medsger, Direttore della Divisione di Immunologia Clinica e Reumatologia, è il massimo esperto mondiale di questa peculiare patologia e l’Università di Pittsburgh è la prima, in assoluto, per casistica trattata.
La Sclerodermia determina sensibilità esagerata delle estremità del corpo alle temperature basse.
Al contatto delle mani e dei piedi con l’aria, con l’acqua, con gli oggetti le dita diventano pallide e dolenti (Fenomeno di Raynaud). La patologia può manifestarsi con un’ampia gamma di segni e sintomi clinici di modesta entità, non facilmente riconoscibili per molti anni, oppure può comparire con gravità tale da minacciare, in poco tempo, la vita del paziente.
Sono gli esami immunologici (c.d. autoanticorpi) che aiutano a distinguere le forme di sclerodermia lieve da quelle gravi, anche con anticipo sulla comparsa di ulteriori nuove manifestazioni della malattia.
Oggetto della relazione del reumatologo americano, che vanta un’esperienza trentennale in materia, sono state sia le terapie tradizionali che quelle emergenti. La prestigiosa collaborazione della Reumatologia del Santa Maria Nuova con l’Università di Pittsburgh, avviata da un decennio, consente una formazione all’avanguardia dei professionisti reggiani e l’applicazione dei più avanzati protocolli di diagnosi e trattamento. Come spiega il dott. Salvarani, è attualmente in corso uno studio congiunto finalizzato a comparare le caratteristiche cliniche e laboratoristiche dei pazienti affetti da sclerodermia in Italia e negli Stati Uniti.
 

La Sclerodermia

• Riconoscere la malattia - Oltre alla comparsa del segnale più comune, la sensibilità esagerata delle mani e dei piedi al freddo, altri segni o sintomi precoci possono indicare l’insorgere della malattia.
  La difficoltà a deglutire cibi accompagnata da senso di occlusione alla gola per il ridursi dei movimenti di contrazione esofagea e conseguente rallentamento o blocco della progressione del cibo verso lo stomaco. I dolori alle articolazioni, soprattutto delle mani e dei polsi. Il senso di secchezza alla bocca ed agli occhi determinato dalscarsa lacrimazione e salivazione. La presenza di lesioni cutanee (piccoli tagli) sulla punta delle dita determinati da progressiva rigidità della cute e maggiore difficoltà a ripararsi. Il progressivo indurimento e assottigliamento della pelle in tutto il corpo (in particolare volto, tronco e arti) è il marchio tipico della sclerodermia che da queste caratteristiche deriva il proprio nome.
  La sclerodermia può, inoltre, interessare organi interni quali polmone, cuore e rene (interessamento viscerale). Ed è proprio l’interessamento polmonare a rappresentare la causa più importante di mortalità.
• La storia delle malattia, la sua frequenza nella popolazione e fattori di rischio - Il medico napoletano Carlo Curzio nel 1753 per primo descrisse una ragazza di 17 anni con le caratteristiche della sclerodermia. Il collega del 1700  curava la sua paziente con salassi, piccole dosi di mercurio e con bagni di latte caldo.
  Dalla prima descrizione  le conoscenze sono progredite. Oggi sappiamo che ci sono 100-200 pazienti ogni milione di abitanti e quindi si tratta di una malattia rara ma, se vengono considerati  anche gli aspetti più blandi di tale malattia, il numero sale di 10-20 volte. Si tratta, va precisato, di una malattia 4 volte più comune nelle donne che negli uomini e il maggior rischio di ammalarsi si ha tra i 40 e 50 anni anche se tale malattia può colpire ad ogni età, anche quella pediatrica.
  Non è stata individuata la causa scatenante della patologia ma è stato osservato che è più frequente nelle persone che hanno avuto contatto prolungato con alcuni tipi di sostanze.
  Sono segnalate, in particolare, la polvere di silicio ed i solventi di vernici e collanti etc. (cloruro di vinile, benzene) oltre che alcune medicine (Triptofano). Alcuni pazienti con sclerodermia sono presenti nella stessa famiglia e questo può far pensare a forme di predisposizione geneticamente determinate.  
• Quali sono le cure e dove farsi curare - La sclerodermia non ha ancora una cura definita ed unica che debelli la malattia o la faccia regredire. Esistono, tuttavia, cure molto efficaci per i singoli disturbi.
  Il pallore delle mani può essere contrastato con farmaci che impediscono ai capillari delle dita di chiudersi in presenza di temperature più basse, evitando così la comparsa delle ulcere nelle dita. Le difficoltà alla deglutizione possono essere migliorate dall’utilizzo di farmaci che stimolino la contrazione della muscolatura dell’esofago e dello stomaco, facilitando così anche la digestione. I pericoli maggiori per il paziente con sclerodermia vengono, tuttavia, dall’interessamento del polmone e del rene e possono essere prevenuti solo se individuati e trattati per tempo.
  E’ importante riconoscere precocemente l’insorgere della malattia per valutare e trattare gli organi interessati prima della comparsa di danni irreversibili, per ridurre con adeguata fisioterapia l’impotenza funzionale determinata dall’interessamento cutaneo e muscolo-scheletrico e per individuare ed eliminare i fattori di rischio presenti nell’ambiente e nelle abitudini (es: fumo di sigaretta). La sclerodermia può essere adeguatamente seguita in centri medici-reumatologici altamente competenti che abbiano sviluppato ampie integrazioni con altre specialità: dermatologia, nefrologia, pneumologia, cardiologia, fisiatria.
• Associazioni
  Associazione Italiana Lotta alla Sclerodermia (A.I.L.S.)
  Associazione Malati Reumatici Emilia Romagna (A.M.R.E.R.)
  In Italia ed in  Emilia-Romagna tali associazioni sono molto attive per la diffusione delle nuove conoscenze sulla cura della sclerodermia e delle malattie reumatiche.
  Il reparto di Reumatologia dell’Arcispedale Santa Maria Nuova – diretto dal dott Salvarani - è annoverato tra i Centri di Riferimento Regionali e Nazionali per la diagnosi e cura della sclerodermia e collabora strettamente con A.M.R.E.R. per la diffusione di una corretta diagnosi e terapia delle malattie reumatiche nella Regione Emilia Romagna.